22 Οκτωβρίου 2021

Τικ και σύνδρομο Tourette σε παιδιά και εφήβους: Τι είναι και πως αντιμετωπίζονται.


Τα τικ είναι ακούσιες κινήσεις ή φωνήσεις με μεγάλη ποικιλομορφία στην εμφάνιση τους. Ως τικ ορίζεται η αιφνίδια, ταχεία, επαναλαμβανόμενη, άρρυθμη, στερεότυπη κίνηση ή φώνηση.
Τα τικ είναι τόσο κοινά και χαρακτηριστικά που συχνά αναγνωρίζονται ορθά από τους γονείς πριν ακόμη γίνει η ιατρική αξιολόγηση.

Τι είναι το Σύνδρομο Tourette;

Είναι μια νευρο-αναπτυξιακή διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από ακούσιες, αυθόρμητες κινήσεις και φωνήσεις που ονομάζονται τικ. Κάποτε νομίζαμε ότι το σύνδρομο αυτό ήταν σπάνιο. Τώρα ξέρουμε ότι αφορά το 0,3-1% του πληθυσμού.

Κατηγορίες τικ

Τα τικ μπορεί να είναι κινητικά ή φωνητικά. Επιπλέον κατηγοριοποιούνται σε απλά και σύνθετα.

Τα απλά κινητικά τικ αφορούν είτε ένα μυ ή μία ομάδα μυών που συνεργάζονται λειτουργικά. Για παράδειγμα, μπορεί να είναι άνοιγμα-κλείσιμο των ματιών, τίναγμα στο λαιμό ή στα άκρα, κ.ά. Τα σύνθετα κινητικά τικ αφορούν πολλαπλές μυϊκές ομάδες και εμφανίζονται ως σχεδόν σκόπιμες κινήσεις ή συμπεριφορές. Για παράδειγμα, μπορεί να είναι αγγίγματα του εαυτού ή των άλλων, πηδηματάκια ή άλλες σύνθετες κινήσεις.

Τα απλά φωνητικά τικ είναι απλές φωνήσεις ή ήχοι όπως, βήχας, μουγγρητό, καθάρισμα λαιμού ή θηλαστικοί ήχοι. Τα σύνθετα φωνητικά τικ είναι η ακούσια παραγωγή λέξεων ή και σύνθετων προτάσεων. Μερικές φορές οι λέξεις ή οι φράσεις έχουν μη αποδεκτό κοινωνικά χαρακτήρα και τότε ονομάζονται κοπρολαλία.

Ποιες διαταραχές χαρακτηρίζονται από τικ;

Τα τικ εμφανίζονται ως ένα παροδικό πρόβλημα όμως, μπορεί να εμφανισθούν ως ένα πιο χρόνιο πρόβλημα ή να είναι πολλαπλά και συνδυαστικά, σε βάθος χρόνου οπότε μιλούμε για το σύνδρομο Tourette.

Η Αμερικανική Ψυχιατρική Εταιρεία έχει ορίσει διαγνωστικά κριτήρια για τις διαταραχές που χαρακτηρίζονται από τικ. Τα κριτήρια αναγράφονται στο DSM-5, δηλαδή στο Διαγνωστικό και Στατιστικό Εγχειρίδιο-5η έκδοση, που εκδίδει η Αμερικανική Ψυχιατρική Εταιρεία δια μέσου των ετών μετά από αξιολόγηση των ερευνών που δημοσιεύονται και διεθνή διαβούλευση κορυφαίων επιστημόνων.

DSM-5 Διαγνωστικά κριτήρια- Παροδική διαταραχή τικ

  • Ένα ή πολλαπλά κινητικά ή φωνητικά τικ.
  • Τα τικ συμβαίνουν για διάστημα κάτω του έτους από την πρώτη τους εμφάνιση.
  • Έναρξη πριν τα 18 έτη.
  • Η διαταραχή δεν αποδίδεται σε επίδραση ουσίας π.χ. κοκαϊνη ή σε ιατρική ασθένεια όπως νόσο του Huntington ή μετα-ιογενή εγκεφαλίτιδα.
  • Δεν πληρούνται κριτήρια για σύνδρομο Tourette ή για χρόνια διαταραχή κινητικών ή φωνητικών τικ.

DSM-5 Διαγνωστικά κριτήρια-Χρόνια διαταραχή με κινητικά ή φωνητικά τικ

  • Ένα ή πολλαπλά κινητικά ή φωνητικά τικ, αλλά όχι και τα δύο.
  • Το ή τα τικ κυμαίνονται σε συχνότητα αλλά επιμένουν για διάστημα άνω του ενός έτους από την πρώτη τους εμφάνιση.
  • Έναρξη πριν τα 18 έτη.
  • Η διαταραχή δεν αποδίδεται σε επίδραση ουσίας π.χ. κοκαϊνη ή σε ιατρική ασθένεια όπως νόσο του Huntington ή μετα-ιογενή εγκεφαλίτιδα.
  • Δεν πληρούνται κριτήρια για σύνδρομο Tourette.

DSM-5 Διαγνωστικά κριτήρια-Σύνδρομο Tourette

  • Πολλαπλά κινητικά και ένα ή περισσότερα φωνητικά τικ, τα οποία δεν συμβαίνουν κατ’ ανάγκη ταυτόχρονα.
  • Τα τικ κυμαίνονται σε συχνότητα, αλλά επιμένουν για διάστημα άνω του ενός έτους από την πρώτη τους εμφάνιση.
  • Έναρξη πριν τα 18 έτη.
  • Η διαταραχή δεν αποδίδεται σε επίδραση ουσίας π.χ. κοκαϊνη ή σε ιατρική ασθένεια, όπως νόσο του Huntington ή μετα-ιογενή εγκεφαλίτιδα.

Πόσο συχνά είναι τα τικ;

Ο επιπολασμός, δηλαδή, η συχνότητα των τικ στον πληθυσμό έχει υπολογισθεί σε αρκετές πληθυσμιακές μελέτες. Προκύπτει ότι τα τικ είναι συχνά στη παιδική ηλικία και σε πολλές περιπτώσεις είναι μεμονωμένα και παροδικά. Μεμονωμένα ή παροδικά τικ αναφέρονται στο 11-20% των μαθητών με επικράτηση στα αγόρια. Η πιο πρόσφατη μελέτη που δημοσιεύθηκε το 2011 και προέρχεται από την Ισπανία, αφορούσε ένα τυχαίο δείγμα από 1158 μαθητές. Τικ, επιβεβαιωμένα από νευρολόγο βρέθηκαν στο 16,86% των μαθητών και ήταν συχνότερα σε αγόρια. Σε κέντρα ειδικής εκπαίδευσης τικ βρέθηκαν στο 20,37% των παιδιών.

Το Center for Disease Control and Prevention των ΗΠΑ υπολόγισε ότι το σύνδρομο Tourette εμφανίζεται περίπου στο 1 στα 162 παιδιά (0, 6 %, δηλαδή, 6 ανά 1000 με διακύμανση από 4 έως 9 περιπτώσεις ανά 1000) και τα μισά από αυτά τα παιδιά παραμένουν αδιάγνωστα.
Η συχνότητα της Διαταραχής με Χρόνια Κινητικά Τικ στα παιδιά σχολικής ηλικίας είναι 3-8 περιπτώσεις ανά 1000. Η συχνότητα της Διαταραχής με Χρόνια Φωνητικά Τικ είναι λιγότερη σταθερή και χρειάζεται περαιτέρω έρευνα. Να σημειωθεί ότι οι περισσότερες περιπτώσεις Χρόνιας Διαταραχής Τικ είναι ελαφρές και τα τικ τείνουν να υποχωρούν κατά την όψιμη εφηβεία.

ΤΙΚ και παράλληλη νοσηρότητα

Ένας από τους λόγους που η διάγνωση των τικ και ιδίως του συνδρόμου Tourette απασχολεί ιδιαίτερα και συχνά τρομάζει τις οικογένειες μολονότι τα τικ είναι συχνά, τόσο στα νεαρά άτομα, όσο και στο γενικό πληθυσμό, είναι η γενική εντύπωση ότι συχνά τα άτομα αυτά εμφανίζουν παράλληλα και διαταραχές στην ψυχική σφαίρα.

Η πραγματικότητα είναι ότι ειδικά το σύνδρομο Tourette είναι ασυνήθιστο να εμφανίζεται μεμονωμένο και συχνά συνοδεύεται από διαταραχές συμπεριφοράς. Επιπλέον, τα προβλήματα συμπεριφοράς είναι αυτά που συνήθως έχουν πολύ μεγαλύτερη επίδραση στην ποιότητα ζωής των παιδιών απ’ ότι τα τικ. Για το λόγο αυτό η σύσταση των ειδικών είναι ότι αφού επιβεβαιωθεί η παρουσία των τικ, θα πρέπει να γίνεται προσπάθεια διάγνωσης πιθανών συνυπαρχουσών ψυχιατρικών διαταραχών διότι αυτές επηρεάζουν κατ’ εξοχήν τη λειτουργικότητα των ατόμων. Επίσης, για τον ίδιο λόγο το σύνδρομο Tourette θεωρείται ως μία νευροψυχιατρική διαταραχή.

Πιο συγκεκριμένα, έχει βρεθεί ότι περίπου τα μισά παιδιά που εμφανίζουν ΤΙΚ παρουσιάζουν επιπρόσθετα προβλήματα που βρίσκονται στα πλαίσια της Δ**ιαταραχής Ελλειμματικής Προσοχής- Υπερκινητικότητας (ΔΕΠ-Υ)**. Επομένως η πρώτη οδηγία είναι ότι η αξιολόγηση ενός παιδιού με τικ πρέπει να συμπεριλάβει και ερωτήσεις που αφορούν πιθανή διάσπαση προσοχής και υπερκινητικότητα. Ειδικότερα, παιδιά με διάγνωση Χρόνιας Διαταραχής Τικ, ακόμη και αυτά με ελαφρές καταστάσεις, έχουν υψηλότερη πιθανότητα να εμφανίσουν άλλα προβλήματα όπως ΔΕΠ-Υ, διαταρακτική συμπεριφορά και άγχος. Παιδιά με διάγνωση συνδρόμου Tourette, όπως προαναφέρθηκε, έχουν συχνά συμπεριφορικά προβλήματα που μπορεί να είναι πιο σημαντικά για τη πορεία τους και τη ποιότητα ζωής τους από ότι τα τικ. Τα πιο συχνά συνοδά προβλήματα του συνδρόμου Tourette είναι η ΔΕΠ-Υ και η Ιδεοψυχαναγκαστική Διαταραχή. Σε διάφορες μελέτες η ΔΕΠ-Υ έχει αναφερθεί στο 1/3 έως τα 2/3 των παιδιών με σύνδρομο Tourette. Επίσης, το 20 – 50 % των ατόμων που εμφανίζουν σύνδρομο Tourette εμφανίζουν ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή. Άλλα προβλήματα που συνοδεύουν το σύνδρομο Tourette είναι η γενικευμένη αγχώδης διαταραχή, η κατάθλιψη καθώς και η αντιθετική-εναντιωματική διαταραχή.

Χρειάζεται διαγνωστική διερεύνηση στα παιδιά που εμφανίζουν τικ;

Τα τικ αναγνωρίζονται από την οικογένεια ή από το παιδίατρο. Η νευρολογική εξέταση από το παιδονευρολόγο είναι σημαντική για επιβεβαίωση και για διαφορική διάγνωση. Μόνον σε πολύ λίγες περιπτώσεις προκύπτουν ερωτήματα που απαιτούν τη διενέργεια περαιτέρω εξετάσεων στο αίμα, μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ή ηλεκτροεγκεφαλογράφημα.

Ευνόητο είναι πως για τα προβλήματα συμπεριφοράς χρειάζεται η ανάλογη διαγνωστική διερεύνηση από το παιδοψυχίατρο. Τονίζεται ότι η διάγνωση και η αντιμετώπιση των συνοδών αυτών προβλημάτων είναι στην ουσία πολύ σημαντικότερη για τη πορεία των παιδιών από τα τικ. Για το λόγο αυτό, η αναγνώριση των συνοδών προβλημάτων από τον ειδικό και η ενημέρωση των γονέων για την σημασία τους είναι εξαιρετικά σημαντική.

Πως αντιμετωπίζονται οι διαταραχές που χαρακτηρίζονται από τικ;

Η Αμερικάνικη Ακαδημία της Νευρολογίας το 2019 δημοσίευσε οδηγίες για την αντιμετώπιση ατόμων με χρόνια διαταραχή των τικ, όπως επίσης και με σύνδρομο Tourette. Το σκεπτικό και η αναγκαιότητα για αυτή την οδηγία δημιουργήθηκε από το γεγονός ότι ενώ τόσο τα τικ, όσο και το σύνδρομο Tourette εμφανίζονται με μια σταθερή συχνότητα στην παιδική ηλικία, πρόσφατες οδηγίες για την αντιμετώπιση τους δεν υπήρχαν.

Η οδηγία αυτή είναι η πρώτη που δημοσίευσε η Αμερικανική Ακαδημία της Νευρολογίας. Προέκυψε από την διεξοδική ανασκόπηση δημοσιεύσεων πάνω στις διαταραχές που εκδηλώνονται με τικ από ομάδα ειδικών από διάφορες ειδικότητες της Ιατρικής, από ψυχολόγους, αλλά και εκπροσώπους των ασθενών.

Θεραπεύουμε τα τικ;

Τα τικ μπορεί να προκαλέσουν σωματική ενόχληση, συναισθηματική αναστάτωση, κοινωνικές δυσκολίες και να δημιουργήσουν δυσκολίες στην εκπαίδευση και στις δραστηριότητες του ατόμου. Αν δεν προκύπτει κάποιο από τα παραπάνω προβλήματα τίθεται το ερώτημα αν τα τικ χρειάζεται να αντιμετωπιστούν θεραπευτικά. Η εμπειρία δείχνει ότι οι γονείς των παιδιών που εμφανίζουν τικ προσέρχονται συχνά τρομοκρατημένοι στο ιατρείο, είτε διότι τα τικ είναι εμφανή και τους απασχολεί πως θα αντιδράσει το περιβάλλον στο παιδί, είτε γιατί έχουν διαβάσει για το σύνδρομο Tourette και μέσω διαδικτύου, έχουν έρθει αντιμέτωποι με δύσκολες και σύνθετες καταστάσεις και όχι με τη συνήθη εμφάνιση του προβλήματος η οποία μπορεί να είναι και απλή και σχετικά εύκολη στην αντιμετώπισή της.

Επομένως, η πρώτη φροντίδα του ιατρού είναι, αφού αξιολογήσει τον ασθενή, να συζητήσει με τους γονείς την φυσική ιστορία των τικ, όπως αυτή εκτυλίσσεται στην πλειοψηφία των παιδιών. Αναφέρεται λοιπόν στη βιβλιογραφία ότι περίπου το 75% των παιδιών που έχουν παρουσιάσει τικ, μέχρις ότου φτάσουν στην όψιμη εφηβεία, είτε θα έχουν πλήρη υποχώρηση των τικ ή μεγάλη βελτίωση, έτσι ώστε να εμφανίζουν ελάχιστα ή ελαφρά τικ κατά την ενηλικίωση. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις τα τικ εμφανίζουν μια χρόνια πορεία με εξάρσεις και υφέσεις.

Η τοποθέτηση μας λοιπόν με βάση αυτά τα στοιχεία είναι η εξής: Αν τα τικ δεν ενοχλούν το παιδί ή δεν δημιουργούν κάποια προβλήματα όπως πόνο (π.χ. στον αυχένα από τινάγματα του κεφαλιού), συναισθηματική αναστάτωση ή προβλήματα στην κοινωνική τους ενσωμάτωση, είναι προτιμότερο να τηρηθεί στάση αναμονής, γιατί υπάρχει μεγάλη πιθανότητα τα τικ να υποχωρήσουν.

Είναι πολύ σημαντική η υποστήριξη του θεράποντος προς την οικογένεια, διότι οι γονείς πραγματικά τρομάζουν κάθε φορά που επανέρχονται τα τικ ή που εμφανίζονται κάποια καινούργια και φοβούνται για την υγεία του παιδιού τους.

Σε παιδιά και ενήλικες με σύνδρομο Tourette ή μια χρόνια διαταραχή των τικ πότε πρέπει οι γιατροί και οι ασθενείς να συζητήσουν θεραπεία.

Το πρώτο που θα πρέπει να ληφθεί υπόψιν είναι αν τα τικ προκαλούν προβλήματα στην καθημερινή λειτουργικότητα του ατόμου, έτσι ώστε να απαιτείται θεραπευτική παρέμβαση . Είναι πολύ σημαντικό να τονίσουμε ότι λίγη υπομονή και αναμονή είναι μια απολύτως αποδεκτή τοποθέτηση σε περιπτώσεις όπου τα άτομα με τικ ή με σύνδρομο Tourette δεν παρουσιάζουν προβλήματα στην καθημερινή τους λειτουργία και στην κοινωνική τους προσαρμογή.

Σε παιδιά και ενήλικες με σύνδρομο Tourette ή χρόνια διαταραχή των τικ που χρειάζονται κάποια αγωγή, πως θα αποφασίσουμε μεταξύ των υπαρχουσών θεραπειών, δηλαδή με ποια σειρά θα δοθούν τα φάρμακα ή θα παρασχεθούν άλλες θεραπείες και ποιος θα είναι ο καλύτερος συνδυασμός;

Πριν 20 χρόνια η σειρά των συστάσεών μας για την αντιμετώπιση των τικ και του συνδρόμου Tourette ήταν τελείως διαφορετική απ’ ό,τι είναι σήμερα . Η σημερινή μας αντιμετώπιση στηρίζεται σε μελέτες, οι οποίες έχουν γίνει σχετικά με φάρμακα, αλλά και με ψυχολογικές παρεμβάσεις τελείως εξειδικευμένες για την αντιμετώπιση των τικ και το σύνδρομο Tourette. Σήμερα, οι εξειδικευμένες ψυχολογικές παρεμβάσεις που αναφέρονται παρακάτω προτείνονται όλο και συχνότερα από το παιδονευρολόγο και φαίνεται να είναι προτιμητέες σε σχέση με τα φάρμακα, τα οποία έχουν απλώς κατασταλτική και όχι θεραπευτική επίδραση πάνω στα τικ.

Ψυχολογικές παρεμβάσεις

Σήμερα λοιπόν η πρώτη σύσταση στην οποία προβαίνουμε στις περιπτώσεις αυτές είναι η συμπεριφορική θεραπεία που ονομάζεται CBIT (Comprehensive Behavior Intervention for Tics), καθώς έχει δειχθεί ότι ο τύπος αυτός της ψυχολογική παρέμβασης είναι εξίσου αποτελεσματικός με τα φάρμακα. Η θεραπεία αυτή παρέχεται από ψυχολόγους, οι οποίοι είναι ειδικά εκπαιδευμένοι σε αυτήν. Έχει δειχθεί ότι η CBIT είναι πιο αποτελεσματική στην αντιμετώπιση των τικ από άλλες ψυχοπαιδαγωγικές ή υποστηρικτικές ψυχολογικές παρεμβάσεις.

Τα άτομα που έχουν τικ εκπαιδεύονται στο να τροποποιούν τις αντιδράσεις τους όταν έχουν την τάση ή την ανάγκη να κάνουν τικ. Μαθαίνουν να αντιλαμβάνονται τα τικ τους και να παρακολουθούν την ενδόμυχη τάση τους να τα εκτελέσουν. Για παράδειγμα, το άτομο εκπαιδεύεται έτσι ώστε όταν αισθάνεται τη τάση ή την επιθυμία να κάνει τικ να αντιδρά με μια εκούσια συμπεριφορά, η οποία είναι φυσιολογικά ασυμβίβαστη με το τικ. Για παράδειγμα, πολλά άτομα που κάνουν ένα συνηθισμένο τικ όπως είναι η απότομη ανύψωση του ώμου, περιγράφουν ότι της ακούσιας αυτής κίνησης προηγείται κάτι σαν κνησμός ή ενόχληση στον ώμο που τους κάνει να σηκώσουν τον ώμο τους κατ’ επανάληψη. Τα άτομα με το συγκεκριμένο τικ εκπαιδεύονται να συγκεντρώσουν τη προσοχή τους πάνω σε αυτό το προειδοποιητικό σημείο και όταν τους συμβαίνει να σφίγγουν εκούσια τον ώμο τους και να τον σπρώχνουν προς τα κάτω. Τούτο διότι όταν σπρώχνουν τον ώμο προς τα κάτω είναι αδύνατον την ίδια ώρα να τον ανασηκώσουν και έτσι ελέγχεται με μία εκούσια κίνηση το τικ μέχρις ότου η ανάγκη για ανύψωση του ώμου να περάσει.

Σε περιπτώσεις που τα άτομα έχουν φωνητικά τικ η ανταγωνιστική ανταπόκριση του ατόμου που εκπαιδεύεται είναι να κάνει μια αργή και ελεγχόμενη εκπνοή. Επομένως, αν το άτομο νοιώσει την έντονη επιθυμία να βγάλει έναν ήχο εκπαιδεύεται στο να βγάλει μια αργή ελεγχόμενη αναπνοή με το στόμα ανοιχτό ή μια σειρά από αναπνοές μέχρις ότου σταματήσει η τάση του να παράγει το φωνητικό τικ. Εφόσον η θεραπεία αυτή διδαχθεί σωστά από τον ειδικά εκπαιδευμένο ψυχολόγο μπορεί να είναι πάρα πολύ αποτελεσματική. Συνήθως απαιτούνται τουλάχιστον 8 ωριαίες συνεδρίες ειδικής ψυχολογικής παρέμβασης μέσα σε διάστημα 10 εβδομάδων και πολύ συστηματική δουλειά του θεραπευτή και του ασθενούς.

Στα πλαίσια του CBIT επίσης διδάσκονται μέθοδοι χαλάρωσης και αναζητούνται παράγοντες περιβαλλοντικοί που μπορεί να επηρεάσουν τη σοβαρότητα των τικ με στόχο την ανάπτυξη στρατηγικών προς αντιμετώπιση αυτών των παραγόντων. Για παράδειγμα ο ψυχολόγος προσπαθεί να βρει ποιες είναι οι σκέψεις του ατόμου γύρω από τα τικ, ποιος είναι γύρω τους την ώρα που τα κάνουν, εάν υπάρχει στρες κλπ.

 Αντιγόνη Παπαβασιλείου, MD, PhD, FAAP
Παιδονευρολόγος, Υπεύθυνη Νευρολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ Παίδων

Δεν υπάρχουν σχόλια: